Саркоидоз - это заболевание, которое развивается в результате воспалений в различных тканях организма. Оно может проявиться практически в любом органе, но чаще всего саркоидоз начинается в легких или лимфатических узлах. По мере того, как болезнь прогрессирует, в пораженных тканях образуются гранулемы - узелки, формирующиеся в результате воспалительных процессов. В большинстве случаев гранулемы со временем исчезают - иногда даже без лечения. Иногда воспаления сохраняются в течение длительного времени, и гранулемы преобразуются в рубцовую ткань.
Симптомы
Первыми симптомами саркоидоза могут быть одышка и кашель, которые не проходят в течение длительного времени. В некоторых случаях саркоидоз приводит к внезапному появлению кожной сыпи: красные вздутия появляются на лице, руках и ногах. Как правило, при этом у пациентов также наблюдается воспаление глаз.
Менее распространенными симптомами саркоидоза являются снижение веса, повышенная утомляемость, слабость, усиленное потоотделение по ночам, жар, или общее недомогание.
Распространенность заболевания
Еще относительно недавно саркоидоз считался довольно редкой болезнью. В настоящее время известно, что он является очень распространенным хроническим заболеванием, а в ряде стран - самой распространенной болезнью из тех, которые приводят к образованию рубцовой ткани в легких.
Саркоидоз встречается у представителей обоих полов и практически всех этнических групп, но он является наиболее распространенным среди чернокожих женщин, а также выходцев из Скандинавии, Германии, Ирландии и Пуэрто-Рики. С чем это связано, неизвестно.
Поскольку саркоидоз можно спутать с рядом других заболеваний, или просто не заметить в ходе обследования, можно лишь догадываться о реальном количество заболевших. По приблизительным данным, в США саркоидозом болеют пять из 100.000 представителей европеоидной расы, и сорок из 100.000 чернокожих. В крупных городах люди болеют саркоидозом немного чаще, чем в провинции, однако возможно, такие данные связаны с тем, что в больницах мегаполисов, как правило, имеются лучшие возможности для диагностики. Многие ученые полагают, что имеющиеся в настоящее время сведения о распространенности саркоидоза существенно занижают истинную распространенность этого заболевания.
Саркоидозом заболевают, преимущественно, люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причины развития этого заболевания неизвестны. Среди белого населения саркоидоз одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, а среди чернокожих она в два раза чаще диагностируется у женщин.
В Скандинавских странах распространенность саркоидоза признали раньше, чем во многих других регионах мира. Здесь им болеют 64 человека из 100.000.
Саркоидоз: известное и неизвестное
На данный момент саркоидоз остается довольно плохо изученным заболеванием. Однако то, что о нем все-таки известно, может уменьшить некоторые страхи людей, которые столкнулись с этой болезнью.
Прежде всего, саркоидоз не относится к тяжелым заболеваниям, которые резко снижают качество жизни. Часто его удается вылечить, или он проходит сам по себе; в большинстве случаев процесс выздоровления занимает от 24 до 36 месяцев. Даже если болезнь длиться больше времени, она, как правило, не мешает пациентам жить обычной жизнью. Саркоидоз - не злокачественное заболевание (многих людей вводит в заблуждение его созвучие с саркомой, но это совершенно разные болезни). Он не заразен. Хотя иногда саркоидоз наблюдается у членов одной семьи, пока нет данных, указывающих на то, что он передается от родителей к детям.
Главной загадкой, связанной с саркоидозом, остается причина развития этого заболевания. Наиболее вероятной считается теория, согласно которой саркоидоз развивается в результате аномального функционирования иммунной системы.
В 60%-70% случаев саркоидоз приводит к кратковременному появлению слабо выраженных симптомов, и проходит без лечения; часто пациенты могут не догадываться, что у них есть такое заболевание, пока его признаки не замечают врачи. В 20%-30% случаев саркоидоз приводит к постоянным повреждениям в легких - как правило, не очень серьезных. У 10%-15% пациентов саркоидоз становится хроническим.
Когда гранулемы или образовавшаяся на их месте рубцовая ткань оказывают серьезное влияние на работу жизненно-важных органов - например, легких, сердца, почек, печени, нервной системы - саркоидоз может привести в смерти. Это происходит приблизительно в 5%-10% случаев. У некоторых людей риск тяжелых осложнений саркоидоза выше, чем у других, но с чем это связано, неизвестно.
Невозможно предсказать, как саркоидоз будет развиваться у отдельно взятого пациента, однако известно, что у представителей европеоидной расы он чаще протекает в мягкой форме, а у чернокожих более распространены хроническая и тяжелая формы саркоидоза.
Саркоидоз редко развивается у людей младше десяти лет и старше шестидесяти лет, но известны случаи, когда это заболевание диагностировалось у очень маленьких и пожилых пациентов.
Диагностика
В ходе диагностики врач изучает анамнез пациента, проводит общее обследование, делает анализ крови и рентгенографию грудной клетки. В некоторых случаях может быть проведена биопсия и ряд других диагностических процедур. Необходимо исключить гранулематозные болезни, такие как бериллиозо, туберкулез, аллергический пневмонит, грибковые инфекции, ревматоидный артрит, ревматизм, и рак лимфатических узлов (лимфома).
Лечение
Многим пациентам с саркоидозом лечение не требуется: симптомы не оказывают влияния на качество жизни, и врачи предпочитают просто наблюдать за течением болезни.
В случаях, когда рекомендуется терапия, ее основной задачей является облегчение симптомов и поддержание работы легких и других пораженных болезнью органов.
Основным средством для борьбы с образованием гранулем и воспалительными процессами при саркоидозе являются кортикостероидные препараты. Чаще всего пациентам с саркоидозом назначается преднизон. Как правило, кортикостероиды приводят к улучшению, но симптомы могут появиться вновь после окончания курса лечения. Поэтому иногда лечение продолжается несколько лет - до тех пор, пока сохраняется высокая вероятность рецидива.
Могут быть использованы и другие медикаменты, например, хлорамбуцил, азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид - они уничтожают клетки, необходимые для образования гранулем. Эффективность этих препаратов при лечении саркоидоза не оценивалась в ходе клинических испытаний, и их назначают лишь в тех случаях, когда потенциальные преимущества от их приема сравнимы с рисками, связанными с таким лечением. Все эти лекарства противопоказаны беременным женщинам.
В настоящее время исследуются и другие препараты, которые, возможно, окажутся эффективными при лечении саркоидоза.
Пациентам, у которых диагностирован саркоидоз, необходимо отказаться от курения, и избегать любых субстанций - например, пыли и химикатов - которые могут навредить легким.
